angeborene oder im Laufe des Lebens auftretende Fehlbildung der Haut oder Schleimhaut, die scharf oder unscharf begrenzt, flächenhaft oder tumorös sein kann. Ein Muttermal entsteht im Rahmen einer embryonalen Entwicklungsstörung meist als überschießende, seltener als zu geringe Bildung einer oder mehrerer Hautkomponenten an einer bestimmten Hautstelle.

Einfache Pigmentflecken (Pigmentzellnävi): Dazu gehören Linsenflecke oder Café-au-lait-Flecke.

Organoider Nävus: Diese angeborene gutartige Fehlbildung entsteht durch ein Ungleichgewicht im Mischungsverhältnis der einzelnen normalen Hautstrukturen. Dadurch entstehen Muttermale, bei denen entweder Bindegewebe, Oberhaut-, Talg- und Schweißdrüsen, Fettgewebe oder Blutgefäße (z. B. beim Feuermal) überwiegen. Die jeweilige Gewebeart bestimmt das Aussehen des organoiden Nävus, der seltener als pigmentierte Muttermale vorkommt. Sofern er kosmetisch störend wirkt, kann er operativ entfernt werden.

Nävuszellnävus: Bei dieser Form reichern sich Nävuszellen an, eine spezielle Art Pigment bildender Zellen. Nävuszellnävi sind sehr häufig, nahezu jeder Mensch hat mindestens 20, die an jeder Stelle des Körpers auftreten können und entweder angeboren sind oder sich im Laufe des Lebens entwickeln. Im Alter bilden sie sich häufig zurück. Meist sind Nävuszellnävi hautfarben bis braunschwarz pigmentierte, fleckförmige Hautveränderungen mit glatter Oberfläche, die im oder leicht über dem Hautniveau liegen. Sie können aber auch eine unregelmäßige, brombeerartige Oberfläche haben oder behaart sein. Die Flecken sind meist linsengroß, seltener auch stecknadel- oder handflächengroß.

Ein Nävuszellnävus kann selten zu einem schwarzen Hautkrebs (Melanom) entarten. Eine erhöhte Entartungsgefahr besteht bei großen, unregelmäßig begrenzten oder teilweise sehr dunkel pigmentierten Nävuszell-nävi sowie bei Muttermalen, die sich an Handinnenflächen oder Fußsohlen befinden. In diesen Fällen ist eine operative Entfernung angezeigt.

In allen anderen Fällen sollten Nävuszellnävi regelmäßig durch einen Arzt kontrolliert werden. Angeborene Nävi besitzen ein höheres Entartungsrisiko als erworbene.